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睾丸是男性主要性器官，其功能是产生精子，精子与卵子结合，形成新的个体，从而***人类种族的延续。另外，还分泌雄性激素，可刺激精子发生及男性附性器官和副性征的发育。因此，无论是先天发育障碍还是后天的众多因素引起的睾丸的病变，均可以导致不育症。
目前，性别畸形的分类主要依据遗传、生殖腺发育及染色体、染色质的检查等因素来考虑。男性假两性畸形指患者本身是男性，生殖腺只有睾丸，其外生殖器变化很大，可以表现为女性，具有完全或不完全的女性二性征，外阴呈女性型，其核型为46，XY。按其病因不同，又分为睾丸女性化综合症，睾酮代谢障碍，5a-还原酶及孕期用含雄性激素类物等因素所引起的男性假两性畸形。
()睾酮合成障碍
在睾酮合成过程中，不同的酶缺陷在不同阶段导致不同的代谢紊乱和障碍，从而引起生殖器官不同程度的分化异常，从不同程度男性化到出现女性外生殖器。如17，22-碳链酶缺陷型及17β—还原酶缺陷。患者般身体修长，呈去势体态，乳房不发育。在腹股沟或阴囊内触及到发育欠佳的睾丸组织，多伴有尿道下裂、双阴囊。
(二)睾丸女性化综合症
在男性假两性畸形中，睾丸女性化综合征较为常见。报道于1816年。1953年Morris提出“睾丸女性化”词沿用至，近年来有人提出为“雄性素不敏感综合症”。
此种病人有睾丸，性染色体组型为XY，性染色质为阴性。睾丸虽然分泌雄性激素，但由于体细胞不能形成雄性激素受体，从而不能使生殖器男性化。本型特征：
①患者往往因原发闭经，不孕来诊；
②呈女性体形及女性脂肪分布，有女性习性；
③有正常的女性乳房，但乳腺组织少，乳头稍小或正常；
④腋毛及阴毛稀疏或缺如；
⑤有女性外生殖器，小阴唇发育不良，阴蒂发育正常或细小，阴道呈盲囊状；
⑥女性内生殖器缺如或发育不全；
⑦生殖腺为未降之睾丸，组织形态与睾丸相似。
睾丸女性化可分为完全性睾丸女性化及不完全性睾丸女性化。前者有正常的女性外阴，睾丸位于腹股沟及大阴唇，阴道呈盲端，青春期乳房发育，阴毛及腋毛稀少。不完全性睾丸女性化病人的外生殖器性别难辨，其表现为阴蒂肥大，阴唇阴囊融合，乳房在青春期发育，有腋毛及阴毛。
(三)抗中肾旁管激素缺乏
中肾管发育正常、中肾旁管退化不完全。临床表现为男性，但男性二性征不明显，毛发细、皮肤嫩、性功能不全，并可出现发育不全的子宫和输卵管。
男性假两性畸形，处理上应着眼于性别选择和生殖腺处理两个方面。经适当处理后，般难以保持生育能力。故我们认为性别的处理上尽量使其向女性方向发展。
(四)5а—还原酶缺陷
这种患者，多表现为男性生殖器发育不全。由于靶器官部位的5a-还原酶缺陷，不能将睾酮转化为双氢睾酮。前列腺不发育，外生殖器分化不全，这是种常染色体遗传病。
